Dra. María Constanza Latorre
Médico Internista - Reumatólogo

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a la piel y a los vasos sanguíneos, por lo que puede afectar a otros órganos, como el pulmón, corazón, riñón, entre otros. El compromiso de la piel se caracteriza por la disminución progresiva de la elasticidad de la piel, con sensación de endurecimiento de la piel en dichas localizaciones. Se presenta predominantemente en mujeres entre los 30 y 50 años, aunque puede manifestarse desde la infancia.

Es importante tener en cuenta que esta enfermedad tiene múltiples formas de presentación La esclerodermia se clasifica en varios tipos de acuerdo con la extensión de su compromiso se clasifica en sistémica o localizada.

Sistémica:

Tiene dos formas de presentación: Esclerosis sistémica difusa, que compromete la piel en extremidades, tórax, cara, cuello y abdomen y la Esclerosis sistémica limitada, también conocida con el acrónimo de CREST (Calcinosis, Raynaud, Esclerodactilia, Alteración de motilidad del eSófago, Telangiectasias) en la cual el compromiso de la piel se limita a manos y pies, sin que se extienda a las regiones proximales.

Además, en ambos casos se puede presentar Fenómeno de Raynaud (cambios de coloración de la piel, especialmente de las manos, con la exposición a cambios de temperatura, más notorios con el frío); compromiso del esófago caracterizado por síntomas de reflujo gastroesofágico; alteración de la función pulmonar (dificultad respiratoria, fatiga); así como manifestaciones en otros órganos como riñón, sistema nervioso, etc.

Localizada:

En este grupo se incluyen las formas que comprometen predominantemente la piel, como por ejemplo la morfea, en la que se presenta en la piel lesiones en placas de piel engrosada que pueden tener un tamaño variable, algunas personas sólo tienen una o unas pocas placas, mientras que otras tienen varias repartidas por todo el cuerpo. Las placas pueden ser de color más claro o más oscuro que la piel circundante y se pierde la capa de grasa, Además, por lo general ocurre una pérdida de la capa de grasa debajo de la lesión. Otra es la llamada Esclerodermia lineal que se manifiesta como una franja de piel engrosada a lo largo de un brazo o un lado de una pierna, con pérdida de la grasa por lo que el brazo o la pierna comprometidas se ven más delgadas.

Como vemos los síntomas son muy variados, y pueden pasar varios años antes de hacer el diagnóstico, porque la progresión de la enfermedad puede ser lenta. Si presenta síntomas persistentes o que se incrementan como el Fenómeno de Raynaud, reflujo severo, cambios en la elasticidad de la piel de las manos, cara, cuello y tórax, aparición de lesiones de consistencia dura en los pulpejos de los dedos, que cuando las extraen contienen calcio (calcinosis), dificultad respiratoria, es importante que consulte para que lo estudien y se le inicie tratamiento de acuerdo al compromiso que tenga, ya que no existe un tratamiento que le sea de utilidad a todos los pacientes. También tenga en cuenta que son muchos los profesionales de la salud involucrados en el manejo ya que por tener manifestaciones de diversos sistemas puede requerir la valoración de Dermatología, Reumatología, Gastroenterología, Neumología, Cardiología, Nefrología, Medicina Física y Rehabilitación, Psiquiatría, Terapia Física y Ocupacional, Psicología, Nutrición, entre otros.

En general, es importante evitar el tabaquismo, sobrepeso, sedentarismo, elevación de colesterol, por lo que se deben tener estilos de vida saludable haciendo ejercicio y con dietas que incluyan todos los grupos alimenticios. Evitar temperaturas extremas, utilizar guantes, hidratación para la piel y evitar exposiciones intensas al sol.

Si tiene dudas consulte con su médico de confianza.